Больной 13-ти лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании обнаружена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специфического запаха. Что может быть причиной такого состояния?