У девочки 3-х лет отмечается коклюшеподобный кашель с выделением густой мокроты. Устойчивые изменения в лёгких с 6-ти месяцев, когда впервые диагностирована острая пневмония. Хлориды в поте - 112 мекв/л. Диагностирован муковисцидоз. Что является основой этой болезни?