Хлопчик 13 років скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, стомлюваність. Спостерігається відставання в розумовому розвитку. У крові і сечі висока концентрація валина, ізолейцину, лейцину. Сеча специфічного запаху. Який найбільш ймовірний діагноз?