Пацiєнт 18-ти років хворіє з раннього дитинства. У крові: Нb- 110 г/л, ер.- 3,9-1012/л, КП- 0,8, лейк.- 6,0-109/л; ШЗЕ- 30 мм/год. Коагулограма: протромбіновий індекс 95%, ретракція кров'яного згортка 50%, час згортання крові - через 40 хвилин не відбулось, тривалість кровотечі - 3 хвилини. Які механізми лежать в основі патогенезу даного захворювання?