Пацієнт 18 років хворіє з раннього дитинства. Під час обстеження встановлено: Нb - 110 г/л, еритроцити - 3,9·10^12/л, КП - 0,8, лейкоцити - 6,0·10^9/л; ШOЕ - 30 мм/год. Коагулограма показала: протромбіновий індекс - 95%, ретракція кров'яного згустка - 50%, час згортання крові - за 40 хвилин не відбулось, тривалість кровотечі - 3 хв. Які механізми складають основу патогенезу цього захворювання?