Жінка віком 67 років, скаржиться на слабкість у руках, відчуття важкості в ногах, посіпування у м'язах кінцівок. Захворіла близько 10 місяців тому, коли вперше відмітила слабкість у руках. Об'єктивно спостерігається: виражена гіпотрофія м'язів верхніх кінцівок, дифузні м'язові фасцикуляції в кінцівках, переважно в руках. Знижена м'язова сила у верхніх кінцівках до 2 балів. У ногах м'язова сила збережена. Глибокі рефлекси на кінцівках значно посилені, клонуси стоп із обох боків. Патологічний рефлекс Бабінського з обох боків. Дисфункції тазових органів, чутливих і координаторних порушень не виявлено. Встановіть діагноз.