Пациент 18-ти лет болеет с раннего детства. В крови: НЬ- 110 г/л, эр.- 3,9-1012/л, ЦП- 0,8, лейк.- 6,0-109/л; СОЭ- 30 мм/час. Коагулограмма: протромбиновый индекс 95%, ретракция кровяного сгустка 50%, время свёртывания крови - через 40 минут не произошло, продолжительность кровотечения - 3 минуты. Какие механизмы лежат в основе патогенеза данного заболевания?